Le narrateur (dont l'identité ne nous est pas connue) arrive à la maison de son ami Roderick Usher, ayant reçu de lui une lettre dans laquelle il se plaignait de maladie et réclamait sa présence. Cette maladie se manifeste par une hyper-acuité des sens et une grande anxiété. La sœur jumelle de Roderick, Madeline, est elle aussi malade, tombant dans des états de transes cataleptiques. Après qu'il lui a récité le poème « le Palais hanté », Roderick soutient à son ami que la maison est dotée de sens, ce qui proviendrait de la façon dont la maçonnerie est entremêlée à la végétation entourant le bâtiment. Plus tard, il lui annonce que Madeline est décédée et qu'il a l'intention de conserver son corps durant 15 jours dans un caveau en attendant de procéder à l'enterrement définitif. Après avoir aidé son ami dans cette tâche, le narrateur constate une aggravation rapide de l'état de Roderick.
